Bu aile neredeyse 200 yıl şirinler gibi mavi tenliydi! Fugate ailesinin tenlerinin mavi renkte olmasının nedeni

Dünya tarihi, bugünün dünyasında duyduğumuzda anlamakta ve açıklamakta çok zorlanacağımız çok fazla olayla dolu. Bunlardan biri de 1800'lü yılların başından sonraki 200 sene boyunca yaşamış mavi tenli insanlar... Evet, yanlış duymadınız. ABD'de Kentucky eyaletinin Appalachian dağlarında yaşayan Fugate ailesi hem tarihçiler hem de bilim insanları tarafından oldukça fazla ilgi gördü. Gelin literatüre "Mavi Fugate'ler" olarak geçen bu mavi tenli ailenin öyküsüne birlikte bakalım.

Mavi insanların oluşturduğu bu ailenin öyküsü 1820 yılında Fransız bir öksüz olan Martin Fugate ile Kentucky’nin Troublesome Creek vadisinin önde gelen ailelerinden Eliza Smith’in evliliği ile başladı. Söz konusu vadi, sarp kayalıkların arasında ve diğer insan topluluklarından çok uzak bir bölgeydi. Bölgede yaşayan insanların hepsi Fugate, Smith, Ritchie ve Combs ailelerindeki insanlardı. Yani aslında bölgede büyük oranda akraba evliliği yapılıyordu.

Eliza Smith’in kızıl saçlı beyaz tenli bir kadın olduğu çoğu kaynakta ortaklaşılan bir bilgi. Bazı kaynaklar Martin Fugate'nin kendisinin mavi tenli olduğunu ve bu ailedeki maviliğin kendisinden geldiğini söylese de bazı kaynaklar Martin Fugate'nin de eşi Eliza Smith’in de taşıyıcı olduğunu söylüyor. Kesin sonuç bilinmese de bazı genetik araştırmacılar ailenin soy ağacına dair epey çalışma yapmış. Kesin olarak bilinen şey, Eliza Smith ve Martin Fugate çiftinin toplamda 7 çocuğunun olduğu ve bu çocukların 4 tanesinin mavi, 3 tanesinin ise beyaz tenli olduğu...

O zamanlar bunun nedeni bilinmese de bugünkü dünyanın bilimsel alt yapısı Fugate ailesinin bir genetik hastalık sonucu mavi tenli olduğunu açıklayabiliyor. Peki nedir bu mavi ten renginin genetik açıklaması? Fugate ailesinin çocuklarının ve torunlarının bazılarında çekinik otozomal genetik bir özellik olan methemoglobinemi bulunuyordu.

Methemoglobinemi, kan ile ilgili bir genetik bozukluktur. Bu durum ancak kırmızı kan hücrelerindeki oksijen eksikliği nedeniyle ortaya çıkar ve bu insanların cildi çivit mavisi bir renge sahip olur. Methemoglobinemi bazı kişilerde ise tamamen cilt renginin değişmesi şeklinde değil de tırnaklarında ve dudaklarında mavi tonlar şeklinde de görülebilir. Methemoglobinemi etkisinde olanların bazılarında bu durum soğukta ya da huzursuz olduklarında (mesela bebekler ağladığında) ortaya çıkar.

Fugate ailesinin mavi renkli ciltleri 200 yıldan fazla sürdü. 1820'li yıllarda başlayan bu renk farklılığı, ailesinin yaşadığı bölgedeki dar popülasyon yüzünden uzun yıllar akraba evlilikleri nedeniyle aktarılmaya ve gen korunmaya devam etti. Bu kan anomalisinin bir çocukta ortaya çıkması için ebeveynlerin ikisinin de bu çekinik gene sahip olması gerekiyordu. Fugate ailesi bulundukları coğrafyanın etkisiyle akraba evliliklerine devam etmeseydi bu çekinik gen ortaya çıkmayacak ve nesiller boyu mavi tenli olmaya devam etmeyeceklerdi.

20. yüzyıla gelindiğinde doktorlar Kentucky’deki mavi tenli insanları inceleyerek bu konuya bir tedavi geliştirmeye çalıştılar. Hatta, bu insanların mavi tenli olmasının kalıtsal methemoglobinemiyle ilişkili olduğu bile bu çalışmalarda ortaya çıktı. Madison Cawein III öncülüğündeki çalışmalar, bazı vakalarda metilen mavisi adlı tedavinin cilt rengini belirgin biçimde düzeltebildiğini gösterdi. Yani bu saatten sonra mavi renkten kurtulmak mümkün hale gelmişti.

Yıllar içinde şehirlerin genişlemesi, ulaşım imkanlarının ve teknolojinin gelişmesi, Fugate ailesinin göç ederek uzun yıllar dar bir bölgede yaşama alışkanlığını kırması ve dış dünyaya açılıp evliliklerde farklı insanlarla ilişki kurmaya başlamaları bu genin iyice azalmasına neden oldu. Yani mavi insanlar bir anda ortadan kaybolmadı. Seneler içinde daha az bebek mavi tenli dünyaya gelmeye başlayınca doğal olarak eridi.

Mavi tenli doğan Fugate ailesine mensup son bebek 1975 doğumlu Benjamin “Benjy” Stacy'dir. Uzun zaman sonra doğan bu mavi bebek ailenin öyküsünü bilenler için bir alarmdı. Ancak korkulan olmadı. Stacy'nin teni de zaman içinde açıldı.

Kentucky dağlarında dünyadan soyutlanmış bir halde yaşayan bu bir grup insanın bu çekinik genin kaybolmasına fırsat olmadığı için yaşadığı bu nadir gen aktarımı onları tarihe Mavi Fugate'ler olarak geçirdi. Kimisi bu aileye Kentucky'nin Mavi İnsanları demeyi tercih etti. Geride sadece çarpıcı bir aile hikayesi kaldı.